转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病的诊疗进展*
罗金勇① 袁卫红① 董庆斐① 丁双①
①云南省阜外心血管病医院 云南 昆明 650102
Progress in the Diagnosis and Treatment of Transthyroxin Protein Amyloidosis Cardiomyopathy
LUO Jinyong, YUAN Weihong, DONG Qingfei, DING Shuang
First-author's address: Fuwai Yunnan Cardiovascular Hospital, Kunming 650102, China
摘要 心脏淀粉样变(cardiac amyloidosis,CA)是由于前体蛋白异常折叠形成不可溶的淀粉样物质,沉积于心肌细胞外间质而导致的一类浸润型心肌病。尽管有30种前体蛋白可引起淀粉样变,但导致淀粉样变心肌病主要为以下两类前体蛋白:免疫球蛋白轻链(immunoglobulin light chain)和转甲状腺素蛋白(transthyretin)。导致的淀粉样变相应称为免疫球蛋白轻链淀粉样变(light chain amyloidosis,AL)和转甲状腺素蛋白淀粉样变(transthyretin amyloidosis,ATTR)。由于ATTR起病隐匿,易误诊和漏诊,预后差,因此本文着重就转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CA)的早期临床表现、诊断及预后和治疗做一综述。
关键词 :
转甲状腺素蛋白淀粉样变 ,
心脏淀粉样变 ,
临床表现 ,
诊断 ,
治疗
收稿日期: 2022-12-05
基金资助: *基金项目:云南省心血管病临床医学中心项目(FZX2019-06-01);云南省心血管系统疾病临床医学研究中心-重大心血管疾病诊治新技术研发项目(202102AA310002)
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