儿童先天性肾发育不全/不良相关综合征的相关畸形和肾脏预后
李娜① 毛建华②
①浙江大学医学院 浙江 杭州 310058
Associated Malformations and Renal Prognosis in Children with Congenital Renal Hypoplasia/Dysplasia Related Syndromes
LI Na, MAO Jianhua
First-author's address: Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou 310058, China
摘要 儿童肾发育不全/不良（RHD）常合并其他先天性肾脏尿路畸形及肾外畸形。特定的畸形组合模式称为RHD相关综合征。其中包括单基因遗传的综合征，如肾缺损综合征、肾囊肿-糖尿病综合征、甲状旁腺功能减退-感觉神经性耳聋-肾发育不良（HDR）综合征、Townes-Brocks综合征、鳃-耳-肾综合征等。非单基因遗传的RHD相关综合征，如阴道斜隔综合征、Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser（MRKH）综合征、Zinner综合征、梅干腹综合征、VURD综合征、VACTERL联合征等。不同RHD相关综合征的伴发畸形及肾脏功能预后差异较大，本综述围绕临床上相对常见的RHD相关综合征展开介绍。
关键词 ：
肾发育不全 ,
肾发育不良 ,
多发畸形 ,
肾功能
收稿日期: 2023-12-22
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