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| 自身免疫性郎飞结病的研究进展* |
| 卢璐① 宋艳② |
①济宁医学院临床医学院 山东 济宁 272029
②济宁医学院附属医院神经内科 山东 济宁 272029 |
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| Research Progress on Autoimmune Nodopathies |
| LU Lu, SONG Yan |
| First-author's address: Clinical Medical College, Jining Medical University, Jining 272029, China |
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摘要 郎飞结是指在有髓神经纤维中每两个施万细胞之间没有髓鞘的部分。它包含四个区域：结区、结旁区、近结旁区和结间区。自身免疫性郎飞结病（AN）是由朗飞结中位于结区的神经束蛋白（NF）140/186和结旁区中位于髓鞘的NF155和位于轴索的接触蛋白1（CNTN1）、接触蛋白相关蛋白1（Caspr1）的相关抗体所介导的运动感觉受累的一种周围神经病，其结旁区抗体阳性在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的检测中多见。然而AN的临床表现与CIDP相似，但病理特征和治疗反应存在不同，故具有独特的诊断和治疗价值。目前针对AN患者治疗方式是以糖皮质激素、血浆置换和静脉注射用人免疫球蛋白（IVIg）治疗为主，但IgG4亚型的AN患者对免疫球蛋白治疗欠佳，另外利妥昔单抗、艾加莫德等靶向生物制剂也显示出了一定的疗效。本综述重点研究AN的临床表现及治疗进展。
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| 关键词 ：
自身免疫性郎飞结病,
神经束蛋白140/186,
神经束蛋白155,
接触蛋白1,
接触蛋白相关蛋白1
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收稿日期: 2024-07-24
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| 基金资助:*基金项目：山东省中医药科技发展计划项目（2019-0491）；济宁医学院附属医院医学英才培养计划项目（jyfy-yc-004） |
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京公网安备11010602130019